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小儿肝炎再生障碍性贫血综合征,不会遗传, [复制链接]

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导语:小儿肝炎再生障碍性贫血综合征是一种引起儿童肝炎死亡的并发症。有贫血、出血倾向、易感染、*疸、肝脾肿大等症状。此症的治疗应以治疗肝炎为主,并以药物及外科治疗为主。经过积极的治疗,一些儿童的病情可以得到改善。

01小儿肝炎是再生障碍性贫血综合征的起因

(一)总论

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的原因还不清楚,其原因与自身免疫、肝脏损伤、骨髓损伤、染色体畸变、肝炎病*侵入骨髓等因素有关。

(二)根本原因

1、自身免疫理论

儿童肝炎可产生多种抗体,这些抗体与机体之间存在交叉反应,从而影响机体的自我认知能力,从而引起骨髓衰竭。

2、肝脏损伤理论

肝损害不能为人体提供正常的造血营养素,使其失去对中枢代谢产物的清除作用,从而导致骨髓受损。

3、遗传理论

病*对造血基因有直接的作用,已有实验表明,传染性肝炎可引起白细胞的染色体异常。

4、肝炎病*侵入骨髓的研究

通过破坏干细胞的增殖,造成原细胞内的干细胞受损,从而引起造血细胞的染色体不正常。

(三)危害因素

服用抗肝炎的药物或者是患有系统性红斑狼疮等免疫系统疾病的人更容易得这种病。

02小儿肝炎是再生障碍性贫血综合征的征象

(一)总论

儿童在感染后的六个月内,会出现进行性贫血、出血倾向、易感染等症状。还有肝脾肿大、*疸、肝脾肿大等。

(二)典型征象

1、贫血

贫血会逐渐加重,出现明显的缺血缺氧、心功能不全、脸色苍白、头晕、心悸、乏力等症状。在婴幼儿时期也会出现进食困难、吸吮无力、啼哭无力等症状。

2、出血症状

除了皮肤紫癜、瘀斑外,鼻腔内的大出血、龋齿、换牙、外伤等引起的口腔黏膜渗血较多。另外,常伴有大小便、血尿等脏器大出血,特别是脑出血,有生命危险。

3、感染症状

原发性感染主要发生在口腔,呼吸道,消化道,皮下软组织,肛周组织等。

4、其它

出现肝脾肿大、呕吐、消化不良、食欲下降等表现。

(三)并发症

由于粒细胞不足,往往会导致感染的扩散,从而导致败血症的发生。皮下软组织炎是由于缺乏粒细胞而不能形成脓肿,由于脸部的蜂窝组织严重肿胀,会压迫气管而造成窒息。

03小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的检验

(一)预期检验

儿童肝炎患者如果有脸色苍白、头晕、皮肤紫癜、瘀斑等情况,请立即就医。医生先做身体检查,以了解孩子的总体状况。可以进行血常规检查、骨髓检查、病*学检查、肝功能检查、腹部B超、CT、肝组织活检等检查。

(二)体检

1、总体状况

精神萎靡,疲惫不堪。中度及以上的贫血患者会出现低热,如果有感染,会出现不同程度的高烧。

2、黏膜、皮肤

表现为贫血(面色、口唇、眼睑、甲床等)。皮下有大量的瘀点或皮下血肿,并伴有牙龈、鼻腔黏膜渗血

3、感染

外周血粒细胞数量显著减少,很难引起局部炎症。如果口腔、咽部感染,可不会出现局部充血,而软组织感染则不会出现脓肿。

4、其它

贫血可导致心律失常、心前区收缩杂音、心律失常。慢性贫血会引起心脏增大。如果出现内脏出血,则会出现颅内出血等相关的脑部压力及神经系统征象。

(三)化验

1、血常规

周围血中的白细胞、红细胞、血小板数都有较高的降低,同时对一种血细胞有选择性的抑制作用。

2、骨髓检测

骨髓增生受到抑制,巨核细胞减少,红球粒系统普遍受到抑制,并出现了再生障碍,如脂肪组织沉积。

3、病*检测

除了甲型、乙型病*以外,大部分的乙肝病*都是由非甲型肝炎病*引起的。

4、肝功能的化验

肝功能的改变是不确定的,活跃期的肝硬化、广泛性肝坏死患者的肝功能有显著的损伤,但在静止和康复期间,肝功能没有改变。

(四)X线成像

腹部B超和CT检查主要是了解肝脏的大小、形态以及是否有其他的异常。

(五)病理学检验

肝组织切片检查:大部分患者肝组织及肝组织均为正常,肝功能损伤与再障者无显著性差别。

04小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的判别原理

根据孩子的病史、脸色苍白、头晕、皮肤紫癜、瘀斑等症状,综合体格检查、骨髓检查、病*学检查等综合检查,可以作出确诊。

05小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的医治

(一)治法

在治疗肝炎的同时,要注意防止感染、出血,并对其进行积极的治疗。其主要治疗手段有药物疗法和外科疗法。对于病情较重的患者,可以考虑进行骨髓移植。

(二)药品疗法

1、抗病*药

恩替卡韦、利巴韦林等是临床上常用的抗病*药物。

2、造血生长因子

具有促进造血的生长因子的有机粒细胞集落刺激因子。

3、雄性激素

雄性激素能明显提高网状细胞的数量,但粒细胞和血小板数量难以恢复。司坦唑醇片是临床上比较常见的药物。

4、皮质类固醇

强的松、强的松、泼尼松龙等是临床上比较常见的抗菌药物。

5、免疫抑制剂

临床上常见的抗人T淋巴细胞免疫球蛋白、环孢素、抗人T淋巴细胞免疫球蛋白等,可以联合应用糖皮质激素等。

6、抗生素

对合并感染的患者,可以选择抗感染的抗生素,主要是用亚胺培南。

(三)外科疗法

如果长期不能治愈,可以在手术后进行脾切除。对病情较重的病人,可以进行骨髓移植,使其恢复正常的造血功能。

结语:该病的发展很快,多数患者因感染或大出血而死亡,其预后较差。但是,如果及早发现并及时治疗,可以使一些儿童的病情有所好转。孩子和父母要在平时的生活中要保持良好的心理状态,积极配合治疗,注意生活方面的护理,以减轻孩子的病情。另外,要定期进行随访,以明确疗效,并根据病情调整治疗方案。

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